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点頭てんかん

点頭てんかん(ウエスト症候群)とは、生後3〜7ヶ月に発症する事が多い年齢依存性てんかん性脳症です。
日本での発症率は、およそ3,000人に1人くらいです。
突然、体を前屈させ、頭を前にガクンと曲げ、抱きつく様に両手を前方に上げたりするのが典型的な発作です。
このような発作を5〜30秒の間に短く数回繰り返し、その一連の動作を一日に何回もおこします。
治療法は普通のてんかんと同じ様に、抗てんかん剤やビタミンB6を服用してコントロールします。
しかし、飲み薬で発作を止める事はかなり難しく、多くの場合最終的にはACTH療法に踏みきることになります。
また、ACTH療法は副作用が大きな問題であるため、それに代る治療法が研究されています。
現在用いられているのは、
TRH療法
ガンマグロブリン療法
LS療法(リポ化ステロイド療法)
などがありますがいずれもACTH療法に比べると副作用は少ないものの効果がはっきりしないこと、医療保険の適応として認められていない為医療費が自己負担となるなどの難点があり、残念ながら点頭てんかんの治療の主流とはなっていません。
ACTH療法入院記録 薬箱


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